Creutzfeldt Jakob Ziekte | De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), ook bekend als subacute spongiforme encefalopathie of neurocognitieve disfunctie als gevolg van prionziekte, is een dodelijke neurodegeneratieve hersenaandoening die het centrale zenuwstelsel aantast. Geheugenproblemen, gedragsafwijkingen, slechte coördinatie en visuele stoornissen zijn allemaal veelvoorkomende vroege indicatoren van de ziekte van Alzheimer.

Creutzfeldt Jakob Ziekte
Creutzfeldt Jakob Ziekte

Dementie, oncontroleerbare bewegingen, blindheid, verlamming en coma zijn enkele van de meer ernstige latere tekenen. Ongeveer 70% van degenen bij wie kanker wordt vastgesteld, sterft binnen een jaar na de diagnose.

De term ziekte van Creutzfeldt-Jakob werd in 1922 bedacht door Walther Spielmeyer ter ere van de Duitse neurologen Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob, bij wie beide de diagnose werd gesteld.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een neurologische aandoening die slechts een klein percentage van de bevolking treft. De dood van hersencellen gebeurt in een alarmerend tempo. Een persoon die aan deze ziekte lijdt, heeft moeite met bewegen, spreken en begrijpen wat hij of zij ziet.

De symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob gaan vaak gepaard met niet-specifieke, psychologische veranderingen. Op het eerste gezicht lijkt een persoon gestrest of depressief te zijn.

Na een paar weken lijdt een persoon die aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob lijdt echter aan ernstige geheugenstoornissen, evenals problemen met bewegen, spreken en begrijpen wat hij ziet.

De ziekte van Crohn komt het meest voor bij volwassenen tussen de 45 en 75 jaar, maar kan iedereen op elke leeftijd treffen. De gemiddelde leeftijd waarop mensen voor het eerst symptomen opmerken, is volgens de CDC 65 jaar. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een moeilijke ziekte om te diagnosticeren.

Wanneer alle andere soorten hersenaandoeningen en dementie zijn uitgesloten en de symptomen snel toenemen, wordt meestal de diagnose gesteld.

De ziekte begint langzaam en sluipend, maar na een paar weken beginnen de patiënten snel achteruit te gaan. De meerderheid van de mensen die de ziekte van Creutzfeldt-Jakob oplopen, sterft binnen zes weken tot een jaar nadat de ziekte voor het eerst lijkt te sluimeren. De afgelopen drie jaar hebben veel mensen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob geleefd.

De sporadische vorm wordt gekenmerkt door progressieve dementie die met de tijd verergert. In de vroege stadia van de ziekte kunnen emotionele afwijkingen of verstoringen in de perceptie van de werkelijkheid zich manifesteren als symptomen.

Creutzfeldt Jakob Ziekte
Creutzfeldt Jakob Ziekte

Andere symptomen zoals spiertrillingen, taalafwijkingen en problemen met perceptie beginnen kort daarna te verschijnen. Meer dan de helft van de patiënten vertoont symptomen die vergelijkbaar zijn met die van intoxicatie. Binnen een paar maanden begint de ernst van de symptomen dramatisch toe te nemen.

De gemiddelde tijd dat iemand leeft is vier tot vijf maanden. Wanneer de ziekte van Creutzfeldt-Jakob door families wordt doorgegeven, zijn de symptomen identiek aan die van de sporadische variant.

De zogenaamde “iatrogene” variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ander type van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Dit geeft aan dat de infectie op de een of andere manier het gevolg is van medische therapie.

Voorbeelden zijn onder meer het gebruik van groeihormoon afkomstig uit de hersenen van overleden personen, neurochirurgie en hoornvliestransplantatie. Voor de ontwikkeling van deze versie van de ziekte is een periode van anderhalf tot tien jaar, of in sommige gevallen zelfs langer, nodig.

De symptomen van de iatrogene vorm van CJD zijn vergelijkbaar met die van de sporadische variant, met enkele kleine verschillen. In de meeste gevallen overheersen coördinatieproblemen aan het begin van de ziekte, maar symptomen van dementie komen aanzienlijk later of verschijnen in bepaalde gevallen helemaal niet.

Zoals eerder vermeld, is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob een ongeneeslijke vorm van hersendisfunctie. Er is niets dat kan worden gedaan aan de onderliggende oorzaak van deze ziekte. Hoewel de ziekte zich snel ontwikkelt, kan er nog veel worden gedaan om het lijden van patiënten in deze periode te verminderen.

Het is mogelijk dat de partner en/of naaste familieleden van een patiënt een substantiële bijdrage leveren aan zijn of haar behandeling. Het is van cruciaal belang om nauwkeurige informatie en een uitleg te hebben van wat er gebeurt.
Het enige dat de medische professionals kunnen doen, is het leven zo draaglijk mogelijk maken.

Bijvoorbeeld door te proberen medicijnen te gebruiken om de soms intense spiertrekkingen die bij sommige mensen voorkomen, te verlichten. Het is mogelijk om psychotische symptomen te ervaren, zoals hallucinaties of wanen, die angst kunnen veroorzaken. Dit is een andere aandoening die vaak met medicijnen wordt behandeld.

De symptomen van CJD worden veroorzaakt door de geleidelijke dood van de zenuwcellen van de hersenen, die verband houdt met de ophoping van abnormale prioneiwitten die zich in de hersenen vormen, en met de accumulatie van abnormale prioneiwitten die zich ophopen in de hersenen.

Creutzfeldt Jakob Ziekte
Creutzfeldt Jakob Ziekten

Wanneer hersenweefsel van een persoon met CJD onder een microscoop wordt bekeken, kunnen veel kleine gaatjes worden waargenomen waar de zenuwcellen zijn omgekomen

You may also like...